筋収縮担うタンパク質形成の仕組み解明、難病治療に応用期待

ネブリン遺伝子の異常で起こる筋疾患「ネマリンミオパチー」発症の仕組みの解明につながる。

1 :一般人φ ★:2010/12/10(金) 19:32:04 ID:???
 ヒトの筋細胞内のタンパク質「アクチン繊維」が形成される仕組みを、千葉大大学院理学研究科の
遠藤剛教授の研究グループが世界で初めて解明したことが9日、分かった。
筋肉の収縮運動を担うアクチン繊維を作り出すタンパク質の一つ「ネブリン」の働きも突き止め、
ネブリン遺伝子の異常で起こる筋疾患「ネマリンミオパチー」発症の仕組みの解明につながることが期待されるという。
10日付の米科学誌「サイエンス」に発表される。

 ネマリンミオパチーは50万人に1人に発症するとされ、全身の筋力低下などの症状が現れるほか、
横隔膜の筋肉が冒されれば呼吸不全などで死に至る重症例も報告されており、治療が難しいとされている。

 遠藤教授によると、横隔膜や手足など骨格筋の筋肉の収縮は、呼吸や体の各部位の動きを担い、
生命に直結する重要な働きを持つ。筋収縮は筋細胞内の筋原繊維を構成するアクチン繊維などの動きによって
起こるものだが、これらがどのように作り出されるかは解明されていなかった。

 研究グループは、骨格筋の筋原繊維を構成するネブリンが別のタンパク質と結合することで、
アクチン繊維が形成されることを突き止めた。さらに食事や運動などをすることで、
筋細胞に「IGF−1(アイジーエフワン)」というホルモンが作用し、ネブリンなどの働きが活性化。
アクチン繊維の形成が促進されることを確認したという。
 遠藤教授は「骨格筋だけでなく心筋のアクチン繊維形成の解明にたどり着けば、
心肥大や心筋症の発症の仕組みを解明する糸口にもつながる」と期待を寄せている。

▽写真 アクチン繊維形成の仕組みを解明した千葉大大学院の遠藤剛教授=千葉市稲毛区
http://sankei.jp.msn.com/photos/region/kanto/chiba/101210/chb1012101519003-p1.jpg

▽記事引用元 産経新聞(2010.12.10 15:15)
http://sankei.jp.msn.com/region/kanto/chiba/101210/chb1012101519003-n1.htm

▽Science
「Nebulin and N-WASP Cooperate to Cause IGF-1?Induced Sarcomeric Actin Filament Formation」
http://www.sciencemag.org/content/330/6010/1536.abstract

ソース:http://toki.2ch.net/test/read.cgi/scienceplus/1291977124

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